Wyniki dla: dysplazja włóknista

Dysplazja włóknista (dysplasia fibrosa) to rzadka choroba kości, która polega na przemianie prawidłowej tkanki kostnej w tkankę włóknistą i jej wtórnym kostnieniu. Dysplazja może dotyczyć wielu kości szkieletu (dysplazja wieloogniskowa, poliostotyczna) lub występować w postaci monoostotycznej (najczęstszej), jednoogniskowo – np. tylko w kościach szczęk. (Ze względu na budowę i lokalizację anatomiczną przebieg kliniczny dysplazji w kościach szczęk różni się od zmian obserwowanych w kościach długich.) W leczeniu stosuje się metody zachowawczo-farmakologiczne i chirurgiczne.

Dysplazja włóknista – choroba kości

Dysplazja włóknista to wada rozwojowa polegająca na zaburzeniu wzrostu, modelowania i zmianach w strukturze kości w okresie przemian tkanki łącznej w chrzęstną lub kostną ze skłonnością do tworzenia nowej, metaplastycznej, bezstrukturalnej kości. Kości, która może ulegać wtórnej mineralizacji i uwapnieniu.

Na podstawie obrazu radiologicznego wyróżnia się dysplazję zagęszczającą, torbielowatą i mieszaną, których objawy kliniczne i radiologiczne są zwykle wystarczająco charakterystyczne, by wnioskować o rozpoznaniu. Badanie histopatologiczne umożliwia różnicowanie dysplazji z innymi zmianami nowotworopodobnymi.

Zmiany chorobowe w kościach powstają we wczesnym wieku, zazwyczaj długo przed pojawieniem się objawów klinicznych. Choroba wykrywana jest najczęściej u dzieci, nawet w pierwszym roku życia. W jej przebiegu można wyróżnić następujące okresy:

• narastanie objawów
• względna stabilizacja (zahamowanie)
• ustępowanie zmian.

Więcej

Do najlepiej poznanych zaburzeń rozwojowych zębiny należą zaburzenia genetycznie uwarunkowane – pierwotne i wtórne. Wśród anomalii pierwotnych wymienia się: niecałkowity rozwój zębiny typu II, dysplazję zębiny typu I i II i dysplazję włóknistą zębiny. Wtórne genetycznie uwarunkowane rozwojowe zaburzenia zębiny wiążą się z innymi patologiami i zmianami chorobowymi – mogą towarzyszyć chorobom ogólnoustrojowym, np. hipofosfatazji lub krzywicy opornej na witaminę D.

Niecałkowity rozwój zębiny (typu II i Brandywine)

Niecałkowity rozwój zębiny typu II (dentinogenesis imperfecta II) jest dziedziczony jako cecha dominująca autosomalna, występuje samodzielnie, objawia się opalizacją zębów – zęby mleczne są żółtawe, zęby stałe – niebieskoszare lub bursztynowobrązowe. Szkliwo (w okolicach połączenia szkliwno-zębinowyego) łatwo się odkrusza, a odsłonięta, miękka zębina jest podatna na ścieranie. Korony zębów mlecznych w ciągu 2 lat ścierają się do brzegu dziąsła. Korony mają poszerzony, baniasty kształt, korzenie zębów są krótkie i cienkie, obserwuje się obliterację komór i kanałów. Wśród cech dentinogenesis imperfecta II wymienia się ponadto spłaszczone połączenie szkliwno-zębinowe i nieprawidłową zębinę okołomiazgową, a analiza chemiczna wykazuje większą zawartość substancji organicznych i wody (w por. do zębiny prawidłowej).

Niecałkowity rozwój zębiny typu III (dentinogenesis imperfecta III) lub typu Brandywine (Brandywine type) to rzadkie zmiany, w których korony zębów mlecznych i stałych ścierają się tuż po wyrznięciu i odsłaniają miazgę. Zębina jest bursztynowa. W obrazie RTG zębów mlecznych uwidaczniają się duże komory miazgi i szerokie kanały (korony kształtem przypominają muszelkę – shell teeth), ale z wiekiem jamy zębowe zwężają się. W zębach stałych stwierdza się obliterację jam zębowych (częściową lub całkowitą). Więcej